만성 골수성 백혈병
만성 골수성 백혈병(Chronic Myeloid Leukemia, CML)은 골수에서 발생하는 혈암의 일종입니다. 이 혈암은 대부분의 경우 특정 유전적 이상인 Philadelphia 염색체 양성인 BCR-ABL 유전자 변이로 인해 발생합니다. 이 변이로 인해 골수의 조혈세포인 과도하게 증식하고 이들 세포는 정상적인 혈구 세포로 성숙하지 못하게 됩니다.
CML 세 가지 주요 단계
첫째, 만성 기간 (Chronic phase)입니다. 이 단계에서는 대부분의 환자가 증상이 없거나 비특이적인 증상을 경험합니다. 조기에 진단되는 경우에는 우발적으로 수행된 혈액검사에서 백혈구 수 증가나 기타 이상이 발견될 수 있습니다. 만성 기간은 몇 년에서 몇 십 년에 이를 수 있습니다. 둘째, 가속 기간 (Accelerated phase)입니다. CML의 가속 기간은 만성 기간 이후에 나타날 수 있습니다. 이 단계에서는 조혈세포의 비정상적인 증식과 변이가 더욱 심해지며, 병세가 악화될 수 있습니다. 환자는 증상을 경험할 수 있으며, 골수 검사에서도 더 많은 비정상적인 세포가 관찰될 수 있습니다. 셋째, 유독 기간 (Blast phase 또는 Blast crisis)입니다. 이 단계는 CML의 가장 진행된 단계이며, 골수에 고도로 비정상적인 세포인 크롬산세포(blast cell)가 지배적으로 나타납니다. 이 단계에서는 환자가 급격한 증상 악화를 경험하며, 골수가 건강한 혈액 세포를 생산하지 못하게 됩니다. 유독 기간은 급성 백혈병으로 전환될 수 있습니다.
CML 치료 방법
CML의 치료 방법 중 하나로 유도요법(Targeted therapy)은 BCR-ABL 유전자 변이를 표적으로 하는 약물을 사용하여 CML 세포를 억제하는 것을 의미합니다. 이러한 유도요법 약물로는 티로신 키나아제 억제제인 임아티닙(imatinib), 니로슈린(nilotinib), 다슈티닙(dasatinib), 보스틴닙(bosutinib) 등이 사용될 수 있습니다. 이 약물들은 CML 세포의 증식을 억제하고 정상적인 혈액세포의 생성을 촉진하여 증상을 완화시키고 생존 기간을 연장시킬 수 있습니다. 또한, 유도요법에 반응하지 않거나 진행된 CML의 경우에는 골수이식을 고려할 수 있습니다. 골수이식은 건강한 골수 세포를 이식하여 비정상적인 CML 세포를 대체하는 것을 목표로 합니다. 골수이식은 일반적으로 완전 조밀화 단계나 재발한 CML 환자에게 고려됩니다. 추가적으로, 일부 환자들은 표준 치료에 반응하지 않거나 약물 내성이 발생한 경우 실험적인 치료 옵션으로서 임상시험에 참여할 수도 있습니다. CML의 치료는 개인 맞춤형 접근이 필요하며, 주기적인 모니터링과 의료 전문가와의 상담을 통해 적절한 치료 계획을 수립하는 것이 중요합니다. 이를 통해 CML의 증상 완화와 생존 기간의 연장을 기대할 수 있습니다.
댓글